4岁女孩患罕见先天性肝病 上海医生开辟绿色通道

时间： 2022-04-20 18:05     浏览量：541

4月18日，上海交大医学院附属仁济医院院长夏强教授带领肝脏外科团队，为一名患有罕见先天性肝病的女孩文文（化名）成功施行了亲体肝移植手术，帮助这个几经磨难的家庭重拾新生的希望。

目前，文文和其母亲（供体）情况良好，正在监护室接受进一步的观察治疗

女孩在手术中。上海交大医学院附属仁济医院 供图

文文今年4岁，来自贵州山区，出生后7个月就被确诊为心脏室间隔缺损并接受了手术治疗。手术后，文文一家都期盼着孩子能够健康成长，谁知在半年前常规复查时，文文又被诊断存在先天性肝外门体分流，又称Abernethy综合征。

这是一种由于门静脉系统发育异常而致的一种十分罕见的先天性肝血管畸形，发病率3万到5万分之一，会导致严重的肺动脉高压和血氨升高，单纯使用药物治疗难以有效控制病情，最终危及生命。连续的打击把这个原本就不富裕的家庭压得喘不过气来。

在得知可以通过肝移植手术挽救文文的生命后，2022年3月，文文一家三口千里迢迢来到仁济医院求医。考虑到文文的家境，医院为他们申请了慈善救助基金，并安排在“爱心小家”住宿，为他们解决了在沪就医期间的难题。不料正当准备手术之际，上海疫情形势出现变化，文文的手术不得不延期进行。

近日，文文病情有加重的趋势，再等待下去可能会危及生命，夏强教授团队在综合评估后，做出了尽快手术的决定。医院为文文开启了绿色通道，医务一处、财务处等相关科室高效联动，快速办理了入院手续。同时，为了做好疫情防控工作，特地安排文文的母亲入住肝脏外科小儿病区，避免了在不同病区间走动而增加的感染风险。

在完善术前准备后，4月18日一早，夏强教授带领团队为文文和她的母亲实施了活体肝移植手术，全程麻醉团队紧密配合，手术历时6小时顺利完成。目前，文文和其母亲情况良好，正在监护室接受进一步的观察治疗。

本周，夏强教授团队还将开展两台患儿肝移植手术。

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